Что такое Спина бифида (Spina Bifida) ?

Термин «Spina Bifida» впервые был использован в 1651 году анатомом Николасом Тюльпом при описании раздвоенного остистого отростка позвонка.

В настоящее время этот термин чаще всего встречается при выявлении незаращения (дефекта) задней стенки позвоночного канала по данным рентгенологического обследования (рентгенография, КТ-исследование), что носит характер случайной находки и не является патологией. Однако, в некоторых случаях спина бифида может быть связана с аномалиями развития спинного мозга, требующими хирургического лечения.

Среди врачей термин «Spina Bifida» традиционно ассоциируется с тяжелым сочетанным пороком развития головного и спинного мозга, сопровождаемым врожденным дефектом позвоночника, мягких тканей и кожи — Spina Bifida Aperta, спинномозговая грыжа, миеломенингоцеле.

• 

Миеломенингоцеле плода формируется в первый месяц беременности. Несмотря на то, что для профилактики дефектов нервной трубки плода доказано значение приема фолиевой кислоты до и во время беременности, биологические механизмы, лежащие в основе развития этой патологии, остаются невыясненными. Заболеваемость даже в развитых странах составляет от 0,5 до 1 случая на 1000 новорожденных , а в развивающихся достигает 6,5 случая на 1000 новорожденных. Ряд авторов придерживаются мнения, что в 30-50% случаев имеют значение такие факторы риска, как сахарный диабет, ожирение, прием препаратов вальпроевой кислоты матерью и др. Выяснено также, что определенное сочетание мутаций генов может приводить к дефектам нервной трубки.

Миеломенингоцеле — наиболее часто выявляемая форма spina bifida (более 90%), при которой спинной мозг и оболочки либо представляют собой открытую расщелину в глубине дефекта покровных тканей (миелорахишизис), либо выходят через дефект позвоночного канала, формируя грыжевое выпячивание, заполненное спинномозговой жидкостью — спинномозговую грыжу. Особенностью клинического течения этой формы миелодисплазии является частое сочетание с гидроцефалией, аномалией Киари, сирингомиелией и другими аномалиями ЦНС, а также выраженный двигательный дефицит и отсутствие контроля за тазовыми функциями. Выживаемость при сочетании пороков развития в первый год, 10 и 20 лет составляет 71%, 69% и 66% соответственно, а продолжительность жизни в 50% случаев не превышает 35 лет. Особенностью лечения этих больных является необходимость проведения этапных хирургических вмешательств и длительной реабилитации, направленных на коррекцию осложнений и сопутствующих аномалий.

При скрытых пороках (Spina Bifida Occulta) нет грубых дефектов покровных тканей (кожи), но часто выявляются кожные «стигмы» дизэмбриогенеза — гипертрихоз, пигментные пятна, кожные втяжения и др., расположенные по средней линии в пояснично-крестцовой области.

Наиболее часто выявляемой формой spina bifida occulta являются липомы конуса спинного мозга (липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле). Механизм формирования липом конуса спинного мозга заключается в миграции мезенхимальных клеток внутрь нервной трубки, которые затем образуют внутри спинного мозга патологические образования — липомы с включениями мышечных и фиброзных компонентов. Как правило, подкожная липома проходит через дефект дуг позвонков и твердой мозговой оболочки и соединяется с низко фиксированным мозгом. Соединение может быть каудальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами)

Возникновение мальформации расщепленного спинного мозга (диастематомиелии) связывают с персистирующим на этапе гаструляции добавочным нейроэнтерическим трактом

Выделяют 2 типа мальформации: Тип I определяют как две половинки СМ, каждая из которых имеет свой «рукав» твердой мозговой оболочки, разделенные твердой костно-хрящевой перегородкой. На уровне расщепления чаще всего имеются аномалии позвоночника (отсутствие диска, дорсальная гипертрофия кости в том месте, где прикрепляется срединная перегородка, бабочковидный позвонок и др.) Тип II — расщепленный спинной мозг находятся в едином дуральном мешке и разделен фиброзной перегородкой. Как правило разделение асимметрично и сопровождается асимметричным ортопедическим дефицитом. На уровне расщепления также могут быть аномалии позвоночника, расщепление дужек. Также имеется фиксация СМ утолщенной терминальной нитью.

Дермальный синус представляет собой свищевой ход, начинающийся на поверхности кожи и выстланный изнутри эпителием. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной или измененной в результате хронического воспаления. Ход дермального синуса может заканчиваться поверхностно, может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку и распространяться субдурально. По своему ходу дуральный синус может иметь в любом месте расширение с образованием дермоидной кисты. Киста содержит кожные придатки, волосяные фолликулы и сальные железы. Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или субдурального, интрамедуллярного абсцесса, а также энцефалита.

Аномалии конечной нити: укороченая, тугая конечная нить. Представляют собой дефект вторичной нейруляции, в результате которого конечная нить утолщается, укорачивается и теряет свои эластические свойства.

В последующем, в периоды ускоренного роста детей, spina bifida occulta может манифестировать у детей в виде синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ), развивающимся в результате натяжения каудальных отделов спинного мозга. В таком случае безусловно показано хирургическое лечение в ускоренном порядке.

ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА?

Консультация врача-нейрохирурга

Сайт носит информационный характер, не является сайтом медицинской организации, не является публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 (п.2) ГК РФ. Взаимодействие с врачом-специалистом регламентируется правилами клиники, в которой он работает.