Синдром фиксированного спинного мозга

При всех формах Spina bifida существует ограничение подвижности спинного мозга относительно позвоночника, что приводит к его натяжению и развитию синдрома фиксированного спинного мозга (СФСМ).

Определение

«Синдром фиксированного спинного мозга» является адаптацией англоязычного термина «the tethered spinal cord syndrome» (Yamada S., 1981). Использование в оригинальном названии слова «tether», означающего в дословном переводе привязь для домашних животных, связано с желанием наиболее точно отразить суть патологического процесса, описываемого им. Именно растяжение спинного мозга, развивающееся в результате ограничения его подвижности, то есть фиксации, приводит к негативному воздействию и развитию клинических проявлений СФСМ.

Yamada, S. (Ed.). (2010). 3 Pathophysiology of Tethered Cord Syndrome. Tethered Cord Syndrome in Children and Adults. doi:10.1055/b-0034-80501

Впервые термин «tethered spinal cord» (фиксированный спинной мозг) был использован Hoffman при описании результатов лечения 31 больного, страдающего тазовыми расстройствами в сочетании с двигательными нарушениями и снижением чувствительности в нижних конечностях. Симптоматика у всех больных регрессировала после иссечения утолщенной конечной нити. На основании полученных данных авторы заключили, что патологический процесс развивается в результате растяжения каудальных отделов спинного мозга (Hoffman H.J., 1976).

Патогенез

Известно, что от чрезмерного растяжения спинной мозг предохраняют так называемые «зубовидные связки», фиксирующие спинной мозг в просвете позвоночного канала (Tunituri A.R., 1977). Тогда как на уровне шейного и грудного отделов позвоночника они значительно развиты (Breig A., 1970; Tubbs R.S., 2001), на уровне поясничного отдела их нет, и растяжению каудальных отделов спинного мозга препятствуют лишь эластические свойства конечной нити (Tani S., 1991).

Yamada, S. (Ed.). (2010). 3 Pathophysiology of Tethered Cord Syndrome. Tethered Cord Syndrome in Children and Adults. doi:10.1055/b-0034-80501 

При растяжении конечной нити у больных с СФСМ наблюдалось ее удлинение не более чем на 10%, при этом в норме она удлиняется на 50% и больше (De Vloo P., 2016). Световая микроскопия участка патологически измененной конечной нити у больных с СФСМ выявила преобладание фиброзной ткани, при окрашивании на эластин его содержание было минимальным (Hendson G., 2016). На основании полученных данных было выдвинуто предположение о том, что СФСМ развивается в результате натяжения каудальных отделов спинного мозга между последней парой зубовидных связок и любой неэластичной структурой, фиксирующей его каудально (Yamada S., 1981).

Yamada, S. (Ed.). (2010). 3 Pathophysiology of Tethered Cord Syndrome. Tethered Cord Syndrome in Children and Adults. doi:10.1055/b-0034-80501 

В 1981 году S. Yamada в эксперименте на кошках продемонстрировал замедление метаболизма в тканях каудальных отделов спинного мозга при растяжении и последующее его восстановление при устранении натяжения. Спустя несколько лет в 1987 г. официально было предложено считать «синдром фиксированного спинного мозга» (tethered spinal cord syndrome) научно обоснованным клиническим диагнозом (McLone D., 1987), с этого момента этот термин все чаще стал появляться в литературе.

В настоящее время большинство отечественных и зарубежных специалистов характеризуют СФСМ как сочетание двигательных, чувствительных, трофических нарушений в нижних конечностях, а также тазовых расстройств и скелетно-мышечных деформаций, развивающихся в результате иммобилизации и растяжения каудальных отделов спинного мозга при патологиях конечной нити (“tight filum terminale” – неэластичная конечная нить, липома конечной нити и др.), миелодисплазиях (ММЦ, спинальные липомы), комплексных спинальных дизрафиях (диастематомиелия, дермоид, эпидермоид, энтеральные кисты, дермальный синус), а также при поствоспалительных и послеоперационных рубцово-пролиферативных изменений терминальной цистерны (лептопахи-менингит, арахноидальные кисты и др.) (McLone D.G., 1997; Iskandar B.J., 1998; Tortori–Donati P., 2000;).

Причины развития СФСМ — чаще всего последствия коррекции спинномозговой грыжи, а также Spina Bifida Occulta

Классификация

Очевидно, что существенный вклад в развитие клинической симптоматики при спинальных дизрафиях, помимо растяжения, могут вносить объемные воздействия (сдавление), деформация, а также врожденные нарушения цито- и ангиомиелоархитектоники (Kumar R., 2010). На основании представления о СФСМ как об обратимом патологическом состоянии S. Yamada и D.J. Won предложили разделять процессы, обусловленные ограничением подвижности спинного мозга (истинный СФСМ) и состояния, имеющие сходные с СФСМ клинические проявления, заключающие в своем патогенезе, помимо растяжения, иные факторы неблагоприятного воздействия (компрессия, деформация и др.), а также патологии, вовсе не относящиеся к СФСМ, вызванные преимущественно нарушением формирования спинного мозга и имеющие неблагоприятный прогноз операции, направленной на устранение фиксации спинного мозга (Yamada S., 2007). К первой категории отнесли больных с аномалиями конечной нити, грыжами крестцовой локализации и каудальными липомами небольших размеров, при которых основной вклад в патогенез клинических проявлений вносит продольное растяжение спинного мозга. Ко второй категории — больных с миеломенингоцеле поясничного отдела позвоночника, липомиелоцеле и повторной рубцовой фиксацией спинного мозга. У этих больных, очевидно, только часть из предъявляемой симптоматики относится к СФСМ и может регрессировать после операции. К третьей категории больных отнесли детей со спинномозговыми грыжами грудного отдела позвоночника, сопровождаемыми врожденной параплегией и недержанием (Yamada, 2007).

Классификация СФСМ по Yamada, Won 2007

В соответствии с описанными категориями были распределены ожидаемые результаты и показания к операции. При устранении фиксации в первой категории больных ожидался полный регресс симптоматики, а больные из третьей категории практически не имеют шансов на восстановление утраченных функций (Liptak G.S., 1995).

Эпидемиология

Несмотря на то, что истинная частота встречаемости СФСМ неизвестна, а количество больных с классическим СФСМ, обусловленным аномалиями конечной нити, по некоторым данным, не превышает 0,1% в детской популяции (Bademci G., 2006), только в США в период с 1993 по 2002 год было проведено более 9000 операций, направленных на устранение фиксации спинного мозга (Lad S.P., 2007).

Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - возр.jpg
СФСМ проявляется в периоды ускоренного роста детей

По мнению большинства авторов, для СФСМ характерно прогредиентное течение, при этом возраст, в котором может наступить ухудшение состояния, варьирует от 8 месяцев до 16 лет и не всегда соответствует периодам ускоренного роста. Отмечается, что в старшем возрасте манифестация СФСМ может быть связана с физической нагрузкой или травмой (Pang D., 1982)

Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - рос.jpg
В течение первого года жизни ребенок вырастает в среднем на 20см за счет удлинения туловища

Экспериментальные данные позволяют утверждать, что своевременное устранение фиксации может приводить к восстановлению функции спинного мозга (Yamada S., 1981; Schneider S.J., 1993). Вместе с тем было показано, что внезапное чрезмерное растяжение спинного мозга может приводить к возникновению необратимых структурных изменений (Kocak A., 1997). В этом случае, в отличии от постепенного длительного растяжения (Pfister B.J., 2004), наиболее вероятно формирование стойкого неврологического дефицита вследствие разрыва проводящих путей спинного мозга (Yamada S., 2003).

В этой связи обеспокоенность вызывает тот факт, что дети, страдающие СФСМ, зачастую, длительное время находятся под наблюдением ортопедов и урологов, не получая соответствующего нейрохирургического лечения. Это может привести к формированию необратимого неврологического и ортопедического дефицита, а также к стойким тазовым расстройствам

Клиническая диагностика

Своевременному выявлению СФСМ на той стадии заболевания, когда патологический процесс еще имеет обратимый характер, способствует настороженность относительно наличия кожных стигм дизэмбриогенеза и скелетно-мышечных деформаций у новорожденных (Aldana P.R., 2009).

Кожные проявления выявляются у 40% детей с СФСМ. К ним относят локальный гипертрихоз («хвост фавна»), подкожную липому, кожную ангиому, пигментные пятна, рудиментарные кожные выросты в пояснично-крестцовой области.

Кожные «стигмы» дизэмбриогенеза: гипертрихоз, подкожная липома, кожная ангиома.

Могут обращать на себя внимание врожденные скелетно-мышечные деформации в виде укорочения, гипотрофии нижних конечностей, деформации стоп (Bui C.J., 2007). Характерными для СФСМ считаются асимметричные деформации — «полая», эквиноварусная стопа, «куркообразные» пальцы и др. Хотя асимметрия нижних конечностей часто выявляется при СФСМ, выраженная гипотрофия одной из нижних конечностей («нога аиста») встречается редко (Lagae L., 1990)

Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - клин.jpg
«Внешние» проявления СФСМ у детей

СФСМ проявляется прогрессирующими тазовыми нарушениями (недержание или задержка мочи и кала). Родители могут отмечать «вялую струю мочи» у ребенка или постоянное ее подтекание, а также частые запоры или эпизоды каломазания.

В старшем возрасте можно выяснить, изменилась ли походка, не появилась ли неловкость при ходьбе, беге, не менялась ли со временем подошва у обуви, в какую сторону она истончалась (кнаружи или кнутри) (Еликбаев Г.М., 2008). Могут отмечаться болезненные ощущения при поворотах туловища, сгибаниях или разгибаниях. В предподростковом возрасте основными клиническими проявлениями СФСМ являются слабость в ногах, нарушения походки, недержание мочи, вновь развившаяся деформация стоп (Yamada S., 2004).

Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - клин1-1.jpg
Клиническая симптоматика СФСМ

Для подростков с СФСМ характерна прогрессирующая сколиотическая деформация позвоночника, а также недержание мочи, преимущественно в виде эпизодов геластического недержания, зачастую трактуемых как проявление инфекции мочевыводящих путей.

В периоды ускоренного роста деформация позвоночника может быть основной жалобой (Trivedi J., 2002). Развитие при этом деформации одной из стоп (полая стопа, косолапость) с противоположной дуге сколиоза стороны, с большой степенью вероятности, следует трактовать как проявление СФСМ (Yamada S., 2001).

При оценке данных неврологического обследования отмечается, что СФСМ чаще всего протекает в виде асимметричных неравномерных чувствительных и двигательных нарушений, сопровождаемых снижением сухожильных рефлексов, а также тазовыми расстройствами по смешанному типу (Yamada S., 2004). Однако, в ряде случаев могут выявляться грубые трофические нарушения, сопровождаемые нарушением целостности кожного покрова — трофическими язвами (Николаев С.Н., 1996; Brand N., 1996).

Расстройства функции тазовых органов выявляются у 40% больных с СФСМ, являясь в 4% случаев единственным его клиническим проявлением (Притыко А.Г., 1997; Metcalfe P.D., 2006). У большинства больных с СФСМ выявляются признаки гипотонии детрузора мочевого пузыря на фоне поражения парасимпатического центра мочеиспускания. В зависимости от степени сохранности уретрального сопротивления тазовые расстройства у них протекают в виде постоянного или периодического недержания мочи с накоплением различного объема остаточной мочи, требующего в ряде случаев катетеризации мочевого пузыря (Хачатрян В.А., 2009). Чаще всего подобные нарушения уродинамики сопровождаются хроническими запорами и каломазанием вследствие снижения тонуса сфинктеров прямой кишки (Kayaba H., 2003).

Уменьшение объема наполнения мочевого пузыря на фоне повышения тонуса его мускулатуры наблюдается реже и может быть следствием поражения спинного мозга выше уровня конуса. При этом происходит разобщение структур сегментарного аппарата и супраспинальных центров. Гипервозбудимость детрузора, проявляющаяся клинически в виде императивных, ложных позывов, вызвана ирритацией стенки мочевого пузыря при сохранности достаточного количества функционирующих нейронов парасимпатического сакрального центра. Зачастую у детей с СФСМ на фоне нарушений уродинамики выявляются признаки хронической инфекции мочевыводящих путей, пузырно-мочеточникового рефлюкса и уретерогидронефроз (Еликбаев Г.М., 2008).

Таким образом, клиническая диагностика СФСМ основывается на выявлении кожных стигм дизэмбриогенеза, костно-мышечных деформаций, слабости, нарушений чувствительности в нижних конечностях, а также тазовых расстройств.

Инструментальная диагностика

В настоящее время МРТ практически полностью вытеснила СКТ-миелографию из диагностики СФСМ, оставив УЗИ полезным диагностическим методом у новорожденных. Наряду с этим, считается, что подбор кандидатов даже для этого неинвазивного исследования должен основываться на тщательном клиническом обследовании.

Ранее полагали, что все дети с СФСМ имеют незаращение дуг позвонков (Boone D., 1985), однако современные исследования показывают, что СФСМ встречается и при отсутствии spina bifida (Ackerman L.L., 2003). Таким образом, несмотря на то, что встречаемость spina bifida occulta в популяции составляет порядка 22%, лишь небольшая часть из них имеет СФСМ (Nejat F., 2008).

Известно, что в период внутриутробного развития рост позвоночного столба опережает увеличение длины спинного мозга, формируя разницу в длине и более высокое окончание спинного мозга. Наиболее активно разница в их длине увеличивается с 12-й по 20-ю неделю гестации, замедляясь в последующем (Zalel Y., 2006).

Ранее считалось, что у новорожденных спинной мозг заканчивается на уровне диска L2-L3 позвонков, а затем мигрирует краниально и к двум месяцам достигает уровня L1-L2 позвонков (Barson A.J., 1970). Последующие исследования показали, что в большинстве случаев он оканчивается на уровне L2-позвонков уже при рождении (Wolf S., 1992; Robbin M.L., 1994; Hill C.A., 1995).

Уровень окончания спинного мозга в норме может варьироваться от середины Th12 до середины L3-позвонка, однако в 94-98% случаев он находится выше уровня диска L2-L3 позвонков (Reimann A.F., 1944). Учитывая эти данные, сформировалось представление о том, что при расположении конуса спинного мозга ниже уровня L2-позвонка можно говорить о рентгенологических признаках СФСМ. Тем не менее низкое расположение конуса спинного мозга может наблюдаться у части здоровых новорожденных (Hughes J.A., 2003; Thakur N.H., 2011), а СФСМ может развиваться и при нормальном расположении конуса спинного мозга (Warder D.E., 1993).

Низкое расположение конуса спинного мозга при различных формах спинальных дизрафий

Конечная нить

В норме спинной мозга оканчивается конечной нитью, представляющей из себя фиброваскулярный тяж из параллельно расположенных пучков коллагена, соединенных поперечной сетью коллагена и расположенными между ними эластиновыми волокнами и капиллярами (Fontes et al 2006). Диаметр конечной нити в норме составляет от 1,1 до 1,2 мм (Yundt K.D., 1997). При ее толщине более 2 мм было предложено считать диагноз СФСМ обоснованным.

Конечная нить спинного мозга в норме (слева) и при патологии (справа)

Однако, утолщение конечной нити, как выяснилось в дальнейшем, не является обязательным условием развития СФСМ (Pinto F.C., 2002), а его клинические проявления могут развиваться и при меньшем диаметре конечной нити (Nхazar G.B., 1995; Selden N.R., 2006). Также не является обязательным признаком наличия СФСМ жировая инфильтрация конечной нити, выявляемая в норме у 5,8% обследуемых (McLendon R.E., 1988).

При фиксации спинного мозга конечная нить чаще всего располагается позади корешков конского хвоста, а спинной мозг отклонен кзади и прилежит к паутинной оболочке (Fitz C.R., 1975).

Натянутая конечная нить (указана стрелкой) плотно прилегает изнутри к истонченной твердой мозговой оболочке

В качестве методов дополнительной дифференциальной диагностики, было предложено проведение МРТ в положении лежа на животе, а также стоя при сгибании и разгибании туловища (функциональная МРТ), однако до сих пор они не получили широкого распространения (Levy L.M., 1988; Zamani A.A., 1998; Witkamp T.D., 2001; Niggemann P., 2011; Singh S., 2012).

В положении на животе (снимок справа) сохраняется отклонение конуса и конечной нити спинного мозга дорсально.

Опыт проведения ДВИ-трактографии больным с СФСМ позволил предположить ее роль в плане дифференциальной диагностики структур спинного мозга и рубцовых тканей, а также позволил выдвинуть предположение о том, что по показателям фракционной анизотропии можно судить о степени сохранности проводников спинного мозга и оценивать прогноз хирургического лечения СФСМ (Filippi C.G., 2010).

ДВИ-трактография спинного мозга и корешков конского хвоста (справа)

Таким образом, не один из ранее предложенных нейровизуализационных критериев диагностики СФСМ в настоящее время не является абсолютным.

Данные электрофизиологических методов обследования, как полагают, также не имеют решающего значения в диагностике СФСМ (Yamada S., 2007). В частности, исследование вызванных соматосенсорных (ССВП) и двигательных (МВП) потенциалов у детей зачатую неинформативно, а традиционно рассматриваемые паттерны электронейромиограммы (ЭНМГ), несмотря на выявляемую клиническую картину СФСМ, могут находиться в пределах нормы (Гусев А.Р., 1990). Сообщается, что регистрация ССВП с большеберцовых нервов может быть использовано в качестве скринингового метода обследования, а также для оценки отдаленных результатов хирургического лечения СФСМ у взрослых (Li V., 1996; Kale S.S., 1998).

Необходимо отметить, что многие авторы указывают на значение данных уродинамического обследования при диагностике СФСМ, в том числе и при рецидиве фиксации спинного мозга (Meyrat B.J., 2003; Metcalfe P.D., 2006; Rendeli C., 2007; Maher C.O., 2009).

Хирургическое лечение

Полиэтиологичность СФСМ, по мнению ряда специалистов, зачастую приводит к необоснованному расширению показаний к его хирургическому лечению (Kulkarni A.V., 2004). В связи с этим показания к операции было предложено считать обоснованными при сочетании характерных рентгенологических, клинических проявлений СФСМ и прогредиентном течении заболевания (Drake J.M., 2007; Wykes V., 2012). Наряду с этим, большинство исследователей отмечают преимущественно обратимый характер изменений при ранней коррекции СФСМ (Yamada S., 2007) и редкое улучшение состояния после операции у больных с длительно существующей симптоматикой (McLone D., 1997; Iskandar B.J., 1998; Haro H., 2004; Hajnovic L., 2007). Следует также отметить, что у считающихся «бессимптомными» больных признаками развития СФСМ могут быть недиагносцированные изменения походки, сколиоз, а также нарушения уродинамики, протекающие под маской хронической инфекции мочевыводящих путей (Sanchez T., 2014).

Ранее считавшаяся целесообразной выжидательная тактика была обусловлена, по всей видимости, риском общей анестезии, а также условиями манипулирования на относительно малых по размеру и кажущихся более уязвимыми структурах спинного мозга у детей. Развитие анестезиологического обеспечения, микрохирургической техники и интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, безусловно, позволило успешно проводить хирургические вмешательства в любом возрасте сразу после интроскопической верификации патологии, даже при бессимптомном течении заболевания (Hoffman H.J., 1985; Tamaki N., 1988; Kanev P.N., 1990; Koyanagi I., 1997; Schoenmakers M.A., 2003; George T.M., 2005; Rinaldi F., 2005). Таким образом, в настоящее время сформировалось представление о целесообразности раннего профилактического хирургического лечения СФСМ, направленного на предотвращение возможного необратимого повреждения спинного мозга. Особенно актуальным представляется устранение фиксации у подростков до наступления периода ускоренного роста.

Хирургическое лечение СФСМ заключается в устранении каудально расположенных факторов фиксации, в частности: патологически измененной конечной нити (жировое перерождение, утолщение, укорочение, снижение эластичности), патологических образований позвоночного канала (липома, дермоид, дермальный синус, костные, фиброзные, перегородки), а также рубцовых и арахноидальных сращений (Caldarelli M., 2013):

Пересение патологически изменнной конечной нити
Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - 3-1.jpg
Удаление липомы конуса спинного мозга
Удаление дермоидной кисты
Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - 4.jpg
Устранение диастематомиелии

Предпочтение отдается «органосберегающим» методикам — ляминотомии, микрохирургической технике. В качестве дополнительных опций ряд авторов сообщают об эффективности использования СО2–лазера и УЗИ-аспиратора при диссекции тканей, указывая на минимальную дисперсию энергии и незначительное травматическое воздействие лазера и ультразвука по сравнению с традиционными методами (McLone D.G., 1986; Browd S.R., 2009), а также на целесообразность проведения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга (Sala F., 2002).

Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - DSC08841-1024x324-1.jpg
Вид операционной
Операционный микроскоп

Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг

В связи с тем, что частота развития неврологических выпадений при хирургическом лечении СФСМ в среднем составляет 10,9% (Choux M., 1994), для профилактики осложнений были предложены различные методы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, направленного на идентификацию и оценку функции возбудимых проводящих структур (корешков) спинного мозга. Для этого сочетали регистрацию соматосенсорных, двигательных вызванных потенциалов, бульбокавернозного рефлекса, а также электромиографию (free-run EMG) и стимуляционную электронейромиографию (DNS) с мышц нижних конечностей и наружного сфинктера прямой кишки. По данным литературы наибольшую информативность продемонстрировал мониторинг вызванных двигательных потенциалов в сочетании со стимуляционной электро-нейромиографией (Paradiso G., 2006).

Это изображение имеет пустой атрибут alt; его имя файла - 6.jpg
Мультимодальный интраоперационный нейрофизиологический мониторинг

Особенности проведения нейрофизиологического мониторинга у детей с СФСМ обусловлены нарушением формирования и незрелостью спинного мозга, а также его растяжением, деформацией и ишемией. На этом фоне регистрация вызванных потенциалов и бульбокаверного рефлекса крайне затруднительна (Rodi Z., 2001), и основным методом нейромониторинга остается стимуляционная электронейромиография, преследующая цель электростимуляционного картирования корешков спинного мозга (ЭСК) (Deletis V., 1992).

Электростимуляционное картирование корешков спинного мозга

Несмотря на известные пороговые значения силы тока для передних и задних корешков спинного мозга, их величины для функционально значимых структур в условиях пороках развития спинного мозга до сих пор не установлены. Аналогии с результатами исследований, в ходе которых при стимуляции конечной нити вольтаж, необходимый для мышечного ответа, превышал таковой при стимуляции двигательного корешка в 100 раз (von Koch C.S., 2002), провести не удалось, поскольку при вовлечении корешка в массу жировой ткани или рубец величина порогового раздражения может значительно увеличиваться. Это, как полагают, может быть связано с рассеиванием возбуждения или частичной потерей корешком проводящих свойств.

Скрытый синдром фиксированного спинного мозга

Одной из актуальных проблем детской нейрохирургии является выбор оптимальной тактики лечения скрытого синдрома фиксированного спинного мозга, при котором, несмотря на выявляемую характерную клиническую картину СФСМ отсутствуют такие его критерии, как низкое расположение конуса спинного мозга (ниже уровня тела L2 позвонка), а также утолщение (более 2мм в диаметре) и/или укорочение конечной нити

Пациент со скрытым СФСМ, конус спинного мозга на уровне L1 позвонка

Учитывая, что описанные в литературе группы наблюдений скрытого СФСМ сравнительно невелики, к настоящему времени не сложилось единого мнения относительно оптимальной тактики лечения этой патологии. Большинство специалистов указывают на целесообразность иссечения конечной нити и приводят данные о высокой эффективности этой манипуляции, тогда как ряд авторов, напротив, выражают сомнения относительно наличия достаточных показаний к хирургическому вмешательству. Их скептицизм основан, в том числе, на том, что расстройства мочеиспускания у детей, считающееся наиболее характерным признаком скрытого СФСМ, связаны с растяжением конуса спинного мозга не более чем в 1,5% случаев, а истинными его причинами являются другие патологии.

При сгибании туловища высота позвоночного канала увеличивается более чем на 7%. При этом амортизация продольного натяжения, передаваемого на спинной мозг, обеспечивается за счет эластических свойств конечной нити, обусловленных сбалансированным сочетанием эластиновых, коллагеновых и ретикулярных волокон. Одной из возможных причин развития скрытого СФСМ считают инвазию жировой ткани, склерозирование и дистрофические изменения, в результате которых снижается эластичность конечной нити. При недостаточной компенсации растяжения оно передается каудальным отделам спинного мозга, а при дальнейшем нарастании вертебро-медуллярной диспропорции распространяется на выше расположенные сегменты спинного мозга. Формирование развернутой клинической картины СФСМ может занимать длительный период времени и иметь ремиттирующий характер на фоне периодов замедления роста и рефлекторного ограничения двигательной активности, при этом часть из сформировавшегося двигательного, чувствительного или ортопедического дефицита может оказаться необратимой . Очевидно, что ранняя диагностика и своевременная коррекция скрытого СФСМ оказывает существенное влияние на прогноз заболевания. При сочетании стойких к медикаментозной терапии тазовых расстройств и/или болевого синдрома, а также при наличии характерных неврологических и ортопедических нарушений у детей со spina bifida occulta, на наш взгляд, существуют показания к иссечению конечной нити, даже при нормальном расположении каудальных отделов спинного мозга.

Электростимуляционная идентификация и пересечение натянутой конечной нити при скрытом СФСМ

Результаты и прогноз

Считается, что хирургическое лечение СФСМ позволяет достигнуть улучшения или стабилизации состояния 70-80% больных (Herman J.M., 1993; Sarwark J.F., 1996; Koyanagi I., 1997; Sharif S., 1997; Lee G.Y., 2006; Lad S.P., 2007; Bowman R.M., 2009; Ostling L.R., 2012). По разным данным, болевой синдром регрессирует в большинстве случаев (Maher C.O., 2007; Bowman R.M., 2009; Romagna A., 2013), в то время как улучшение двигательной функции наблюдается не более чем у 80% больных. По данным J.M. Herman c соавторами, в период до 4 лет после операции улучшилось или стабилизировалось состояние 93% детей, оперированных по поводу ММЦ, и 100% детей, оперированных по поводу спинальных липом (Herman J.M., 1993).

Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения детей с СФСМ в клинике нейрохирургии детского возраста РНХИ им. проф. А.Л. Поленова

Уменьшение деформации позвоночника в результате коррекции СФСМ отмечается в 20-50% случаев, а ее стабилизация в 10-20% (Herman J.M., 1993; Bowman R.M., 2001). Вместе с тем отмечено, что при величине угла деформации по Кобб более 40° устранение фиксации, как правило, не приводит к улучшению (Pierz K., 2000; McGirt M.J., 2009). Встречаются также описания наблюдений, при которых у больных с ММЦ на уровне грудного отдела позвоночника сколиоз прогрессирует, несмотря на устранение фиксации (Reigel D.H., 1994).

Относительно функции тазовых органов данные авторов существенно отличаются. Сообщается как об их улучшении (в 30-60% случаев), в том числе и после повторных вмешательств (Herman J.M., 1993; Bowman R.M., 2001; Metcalfe P.D., 2006; Tarcan T., 2006; Abrahamsson, K., 2007; Maher C.O., 2009), так и об отсутствии изменений по сравнению с дооперационным уровнем (Fone P.D., 1997). Улучшение емкостных характеристик наиболее ожидаемы у больных с нарушениями уродинамики по типу «гиперактивного» мочевого пузыря (Khoury A.E., 1990; Nogueira M., 2004; Guerra L.A., 2006).

Развитие или нарастание неврологического дефицита после операции установлено, по разным данным, в 9,5-35% наблюдений, чаще при повторных вмешательствах (Herman J.M., 1993; Albright A.L., 1999; Wang B., 2002). В основном речь идет об урологических осложнениях (2,2%) (Lad S.P., 2007). Отмечается, что «неврологические осложнения» встречаются реже других нежелательных последствий операции (ликворея, менингит и др.) (Cochrane D.D., 1998; Al-Holou W.N., 2009; Bowman R.M., 2009;) и наиболее ожидаемы при повторных вмешательствах (Maher C.O., 2007). Развитие послеоперационных раневых осложнений наиболее ожидаемо у больных, оперированных по поводу миеломенингоцеле, что обусловлено, по всей видимости, нарушением трофики мягких тканей и неудовлетворительной консолидацией раны. Вероятность возникновения менингита значительно увеличивается при формировании ликворного свища. При выявлении ликвореи у этих больных в первую очередь должна быть исключена гидроцефалия или дисфункция шунта (Ростоцкая В.И., 1962; Орлов Ю.А., 1993; Хачатрян В.А., 1995; Hudgins R.J., 2004). К другим осложнениям относят несостоятельность швов и расхождение операционной раны, встречающиеся в 7-10% наблюдений (Bowman R.M., 2009).

Повторная (рецидивная, рубцовая) фиксация спинного мозга

Клинические проявления СФСМ, выявляемые после операции, направленной на устранение фиксации спинного мозга, связывают с его повторной фиксацией ( Inoue H.K., 1994; Colak A., 1998; Ohe N., 2000; Blount J.P., 2007; Al-Holou W.N., 2009; Yong R.L., 2011; Caldarelli M., 2013). По данным литературы, клиническая и нейровизуализационная (МРТ) картина рецидива фиксации спинного мозга может развиваться у 5-50% оперированных больных, при этом повторная операция может потребоваться 30% из них (Herman J.M., 1993; Filler A.G., 1995; Archibeck M.J., 1997; Kang J.K., 2003; Morimoto K., 2005; Ogiwara H., 2011).

Основной причиной развития повторной фиксации считается локальное нарушение циркуляции спинномозговой жидкости (Kang J.K., 2003). Это косвенно подтверждается высокой частотой рецидива фиксации после устранения спинномозговой грыжи и липомиелоцеле и относительной низкой при других аномалиях (Caldarelli M., 2013). По всей видимости, размеры и форма спинного мозга (невральной плакоды), остаточным объемом опухолевой (жировой) ткани, а также сужение позвоночного канала в передне-заднем направлении не всегда позволяют произвести восстановление оболочек спинного мозга с формированием достаточного объема субарахноидальных пространств для адекватной циркуляции ликвора в терминальной цистерне (Hudgins R.J., 2004), в результате чего спинной мозг срастается с оболочками, а иногда и с рубцово измененными мягкими тканями, распространяясь за пределы дурального мешка и даже позвоночного канала (Caldarelli M., 1995).

Рецидив фиксации спинного мозга является второй по частоте встречаемости причиной ухудшения состояния больных с миеломенингоцеле, при этом в период наблюдения до 5 лет наблюдается прогрессирующее ухудшение состояния 60% из них (Phuong L.K., 2002; Talamonti G., 2007). Отмечено, что при неполном устранении фиксации частота рецидивов может достигать 80% (Huttmann S., 2001), при этом в 10% случаев может потребоваться три и более операции для стабилизации состояния больных (Al-Holou W.N., 2009; Maher C.O., 2007, 2009). Согласно результатам исследований, увеличение выявляемости рецидива СФСМ приходится на возраст от 2 до 4 и от 8 до 11 лет вне зависимости от первичной патологии (Herman J.M., 1993; Caldarelli M., 1995).

Учитывая, что хирургическое вмешательство на начальных этапах патологического процесса, по данным различных авторов, приводит к улучшению результатов лечения, в качестве показаний к операции было предложено рассматривать прогрессирующее ухудшение состояния ребенка или появление новых симптомов. (Bowman R.M., 2001; George T.M., 2005). Наряду с этим, принятие решения о хирургическом лечении крайне затруднительно у хронически «симптоматических» больных со стойким неврологическим дефицитом. При этом делается акцент на необходимость исключения других причин ухудшения состояния больного, таких как дисфункция шунта, мальформация Киари, сирингомиелия и др. (Bowman R.M., 2001; Talamonti G., 2007). Подчеркивается, что рецидив СФСМ может протекать со стертой, медленно прогрессирующей симптоматикой, что также осложняет распознание патологического процесса и является причиной его поздней диагностики. Сообщается, что наиболее частым клиническим проявлением в старшем возрасте является прогрессирующая деформация позвоночника (Carstens C., 1996). Однако, другими признаками справедливо считать контрактуры нижних конечностей, ухудшение походки, боли в спине (Herman J.M., 1993; Bowman R.M., 2009). Таким образом, клиническая картина рецидива СФСМ во многом сходна с таковой при первичном СФСМ. При этом дебют заболевания чаще связан с болевым синдромом, а ухудшение состояния с прогрессирующей деформацией позвоночника (Caldarelli M., 1995).

Хирургическое лечение повторной фиксации спинного мозга направлено на устранение натяжения и деформации спинного мозга и корешков, а также на восстановление ликворообращения в зоне фиксации.

Устранение рубцовой фиксации спинного мозга

Площадь рубцовых сращений при повторной фиксации может зависеть от способа закрытия раны при первичном вмешательстве (Caldarelli M., 2013). В случае, когда при первичной операции проводилась реконструкция нервной трубки, рубец, как правило, расположен в срединной плоскости на ограниченной площади (Caldarelli M., 2013).

Таким образом, основной мерой профилактики повторной фиксации спинного мозга при хирургической коррекции ММЦ и спинальных липом считается реконструкция нервной плакоды (Pang D., 2010; Talamonti G., 2007). Применяется также расширяющая пластика твердой мозговой оболочки различными искусственными заменителями (Inoue H.K., 1994; Ohe N., 2000). Кроме этого, после операции рекомендуют постельный режим в положении лежа на животе с целью избежать гравитационного контакта спинного мозга с твердой мозговой оболочкой.

Консультация врача-нейрохирурга

врач-нейрохирург, старший научный сотрудник
отделения нейрохирургии детского возраста, к.м.н.
Сысоев Кирилл Владимирович

КОНТАКТЫ:
e-mail: sysoev.rnsi@mail.ru


ОТЗЫВЫ НА САЙТАХ:
https://prodoctorov.ru/spb/vrach/144441-sysoev/
https://spb.napopravku.ru/doctor-profile/sysoev-kirill-vladimirovich/

Сайт носит информационный характер, не является сайтом медицинской организации, не является публичной офертой, определяемой положениями статьи 437 (п.2) ГК РФ. Взаимодействие с врачом-специалистом регламентируется правилами клиники, в которой он работает.