О заболевании

«Spina bifida» представляет собой аномалию развития позвоночника и спинного мозга, формирующуюся на 1м месяце внутриутробного развития плода, и включает как угрожающие жизни патологии (спинномозговая грыжа — spina bifida aperta), так и относительно безопасные пороки (липома, диастематомиелия, дермальный синус, дермоид и др. — spina bifida occulta)

image1image2

 

 

 

 

 

 

Нужно заметить, что разделение spina bifida на открытую (aperta) и скрытую (occulta) формы носит, в большей степени, исторически сложившийся характер, поскольку, при отсутствии средств нейровизуализации (СКТ, МРТ, УЗИ), о наличии данного порока можно было судить лишь косвенно по наличию кожных признаков (стигм) дизэмбриогенеза (гипертрихоз, гемангиома, кожные втяжения, подкожные липомы, свищевой ход и др.):

3 2 1

Ежегодно в России рождается не менее 2 000 детей с этой патологией, при этом в большинстве случаев речь идет о тяжелой сочетанной форме — миеломенингоцеле.

Факторами риска  формирования дефектов нервной трубки плода считают дефицит фолиевой кислоты, гипергликемию, гипертермию, анемию, а также прием противосудорожных препаратов.

В период беременности spina bifida выявляется при проведении нейросонографии (УЗИ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

Спинномозговая грыжа (spina bifida aperta, открытая форма) представляет собой выпячивание структур и/или оболочек спинного мозга через дефект задней стенки позвоночного канала.

Спинномозговая грыжа покрыта истонченными мозговыми оболочками, повреждение которых чревато ликвореей и инфицированием.

Чаще всего спинномозговые грыжи расположены на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника, однако встречаются и на уровне шейного и грудного отделов позвоночника.

Сочетание спинномозговой грыжи с гидроцефалией и аномалией Киари (до 70 % случаев) обусловлено нарушением формирования структур задней черепной ямки и IV желудочка в условиях дополнительного ликворного пространства — полости грыжевого выпячивания.

Внутричерепные и спинальные ликворные пространства, составляя единое целое, в случае наличия спинномозговой грыжи формируют сообщающуюся гидроцефалию. Одновременно с этим, на фоне нарушения формирования ликворной полости в области задней черепной ямки (IV желудочек), происходит «опущение» структур мозга (мозжечка, ствола мозга) в просвет позвоночного канала (аномалия Киари).

При рождении ребенка со спинномозговой грыжей непосредственную опасность для жизни представляет разрыв стенки грыжевого мешка и инфицирование его содержимого. При выявлении ликвореи устранение спинномозговой грыжи проводится незамедлительно.

Наряду с инфекционными осложнениями ведущими причинами ранней смертности детей со spina bifida являются гидроцефалия и аномалия Киари.

В настоящее время в мире разработана и успешно применяется методика внутриутробного устранения спинномозговой грыжи, при которой у большинства детей удается избежать формирования гидроцефалии и аномалии Киари, а также улучшаются показатели двигательной активности, по сравнению с детьми, оперированными после рождения.

Таким образом, внутриутробная коррекция миеломенингоцеле позволяет избежать жизнеугрожающих осложнений, возникающих при рождении ребенка со спинномозговой грыжей, а также позволяет им в дальнейшем избежать шунтирующей операции и добиться при этом нормального уровня психического и двигательного развития.

В случае, когда не выполнялось внутриутробного устранения спинномозговой грыжи, с целью нормализации объема спинномозговой жидкости первым этапом хирургического лечения при рождении ребенка выполняется ликворошунтирующая операция (вентрикулоперитонеостомия).

Следует отметить, что после ликворошунтирующей операции и устранения спинномозговой грыжи в течение жизни этим детям проводится не менее 2х вмешательств, направленных на коррекцию шунтирующей системы.

В результате компенсация избыточного объема спинномозговой жидкости при проведении ликворошунтирующей операции устранение спинномозговой грыжи производится без существенных трудностей.

Изображение 002IMG_3034.JPG

Spina bifida часто сопровождается двигательными и чувствительными расстройствами, а также нарушениями функции тазовых органов разной степени выраженности (недержание, задержка мочи и кала).

В большей степени эти нарушения обусловлены нарушением формирования спинного мозга — миелодмсплазией на этом уровне и не поддаются хирургической коррекции.

Однако, появление новых симптомов (болевой синдром, деформация позвоночника) или нарастание имеющейся симптоматики может быть обусловлено фиксацией спинного мозга на уровне порока. В этом случае для устранения фиксации может потребоваться операция.

В целом вероятность высокой социальной адаптации, вероятно, выше у больных с низким расположением spina bifida.

В 15% случаев спинномозговые грыжи сочетаются с выраженной кифотической деформацией позвоночника.

ба

В этом случае производится хирургическая инструментальная коррекция деформации.

гд

Spina bifida occulta (скрытая форма) представляет собой группу аномалий развития каудальных отделов спинного мозга (аномалии конечной нити, липомы, диастематомиелия, дермальный синус, дермоид), при которых, в отличии от спинномозговых грыж (spina bifida aperta), структуры спинного мозга не выходят за пределы позвоночного канала.

Липомы

Формирование липом при Spina bifida occulta связано с миграцией мезенхимальных клеток внутрь просвета нервной трубки при ее закрытии. В зависимости от расположения выделяют следующие виды липом:

Диастематомиелия (расщепление спинного мозга) – разделение спинного мозга костной или фиброзной перегородкой.

 

Дермоид, дермальный синус – патологическое образование позвоночного канала, имеющие сообщение с окружающей средой (дермальный синус).

Аномалии конечной нити – изолированные пороки развития конечной нити, при которых изменяется длина, толщина и/или эластические свойства.

 

Spina bifida occulta не представляет непосредственной угрозы жизни ребенка, однако при развитии синдрома фиксированного спинного мозга может потребоваться хирургическое вмешательство.

ЧТО ТАКОЕ СИНДРОМ ФИКСИРОВАННОГО СПИННОГО МОЗГА (СФСМ)?

При наличии Spina bifida существует ограничение подвижности спинного мозга относительно позвоночника, что приводит к его натяжению в периоды ускоренного роста ребенка. Наиболее частыми причинами развития СФСМ являются спинномозговые грыжи, а также липомы и другие пороки развития каудальных отделов спинного мозга. Причины развития СФСМ по данным клиники нейрохирургии детского возраста РНХИ:

 

Чаще всего симптоматика, связанная с СФСМ, развивается в периоды ускоренного роста детей, когда увеличивается разница между высотой позвоночного столба и длиной спинного мозга

СФСМ проявляется тазовыми нарушениями (недержание или задержка мочи и кала), слабостью в ногах, нарушением походки, деформацией позвоночника, ассиметрией, деформацией стоп.

 

 

Добавить комментарий