О заболевании

  СПИНА БИФИДА: возникает уже на 1м месяце внутриутробного развития плода и включающие как угрожающие жизни патологии (спинномозговая грыжа, миеломенингоцеле), так и относительно безопасные пороки (липомы спинного мозга, диастематомиелия, дермальный синус, дермоид — spina bifida occulta)

image1image2

  

 

 

 

 

О наличии порока у новорожденного можно судить по кожным стигмам дизэмбриогенеза (гипертрихоз, гемангиома, кожные втяжения, подкожные липомы, свищевой ход и др.):

 

3 2 1

 Факторами риска  формирования СПИНА БИФИДА считают дефицит фолиевой кислоты, гипергликемию, гипертермию, анемию, а также прием противосудорожных препаратов.

В период беременности СПИНА БИФИДА выявляется при проведении нейросонографии (УЗИ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).

 Миеломенингоцеле (spina bifida aperta, открытая форма) представляет собой выпячивание структур и/или оболочек спинного мозга через дефект задней стенки позвоночного канала.

Спинномозговая грыжа покрыта истонченными мозговыми оболочками, повреждение которых чревато ликвореей и инфицированием.

Чаще всего спинномозговые грыжи формируются на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника, однако встречаются на уровне шейного и грудного отделов.

   Сочетание спинномозговой грыжи с гидроцефалией и аномалией Киари (до 70 % случаев) обусловлено нарушением формирования структур задней черепной ямки и IV желудочка в условиях дополнительного ликворного пространства — полости грыжевого выпячивания.

Внутричерепные и спинальные ликворные пространства, составляя единое целое, в случае наличия спинномозговой грыжи формируют сообщающуюся гидроцефалию. Одновременно с этим, на фоне нарушения формирования ликворной полости в области задней черепной ямки (IV желудочек), происходит «опущение» структур мозга (мозжечка, ствола мозга) в просвет позвоночного канала (аномалия Киари).

При рождении ребенка со спинномозговой грыжей непосредственную опасность для жизни представляет разрыв стенки грыжевого мешка и инфицирование его содержимого.

При выявлении ликвореи устранение спинномозговой грыжи проводится незамедлительно.

Наряду с инфекционными осложнениями, ведущими причинами ранней смертности детей со spina bifida являются декомпенсированная гидроцефалия и аномалия Киари.

В настоящее время в мире разработана и успешно применяется методика внутриутробного устранения спинномозговой грыжи, при которой у большинства детей удается избежать формирования гидроцефалии и аномалии Киари, а также улучшаются показатели двигательной активности, по сравнению с детьми, оперированными после рождения.

Таким образом, внутриутробная коррекция миеломенингоцеле позволяет избежать жизнеугрожающих осложнений, возникающих при рождении ребенка со спинномозговой грыжей, а также позволяет им в дальнейшем избежать шунтирующей операции и добиться при этом нормального уровня психомоторного развития.

В случае, когда не выполнялось внутриутробной коррекции спинномозговой грыжи, с целью нормализации объема спинномозговой жидкости первым этапом хирургического лечения  выполняется ликворошунтирующая операция  (вентрикулоперитонеостомия).

  Следует отметить, что после ликворошунтирующей операции и устранения спинномозговой грыжи в течение жизни этим детям проводится не менее 2х вмешательств, направленных на коррекцию шунтирующей системы.

        В результате компенсация избыточного объема спинномозговой жидкости при проведении ликворошунтирующей операции устранение спинномозговой грыжи производится без существенных трудностей.

Изображение 002IMG_3034.JPG

            СПИНА БИФИДА часто сопровождается двигательными и чувствительными расстройствами, а также нарушениями функции тазовых органов разной степени выраженности (параличи, парезы,недержание, задержка мочи и кала).

В большей степени эти нарушения обусловлены нарушением формирования спинного мозга на этом уровне и не поддаются хирургической коррекции.

            Однако, появление новых симптомов (болевой синдром, деформация позвоночника) или нарастание имеющейся симптоматики может быть обусловлено фиксацией спинного мозга. В этом случае для устранения фиксации может потребоваться операция.

В целом вероятность высокой социальной адаптации детей выше при низком расположением спинномозговой грыжи (крестцовый отдел) .

В 15% случаев спинномозговые грыжи сочетаются с выраженной кифотической деформацией позвоночника.

ба

В этом случае производится хирургическая инструментальная коррекция деформации.

гд

      СПИНА БИФИДА occulta (скрытая форма) — см. далее

Добавить комментарий